当地把它比作强制性昏厥;这种症状在后脑炎帕金森氏综合征患者当中很常见,在重症患者当中更为普遍。①
①定住不动(运动不能)或者深度缓慢(动作缓慢)在其他方面也同样明显——它们影响生命的各个方面,包括意识流。因此帕金森氏综合征本身不是“纯粹的”运动疾病——比如许多运动不能病人都有相似的头脑迟钝和反应迟缓问题,思维和运动系统同样缓慢、迟钝。随着左旋多巴的使用,病人的思维和意识流速度都加快,常常变得太快,变成一种真正的精神活动过速症,思想和联想几乎快得让人无法理解。同样,帕金森氏综合征不仅带来运动障碍,还伴生知觉麻木:比如,一个立方体或一个箱子的透视画法在正常人的互补的透视格局或假设中,应该是先画这边再画那边的,但在帕金森氏病人的构图中透视知觉则可能完全冻结;当他“苏醒”时,这种透视知觉才可能解冻,并随着左旋多巴的不断刺激而被推向反面,即透视知觉一秒钟改变很多次,几近错乱——作者注。
②一种特殊形式的消极紊乱,在经典著作中看不到,由赫斯特;Y描画出来(见87…88页)——作者注。这些冲动、抵制意志和持续言语症的特征代表了帕金森氏综合征的积极或消极特征。后面我们将会看到这些特征在一定程度上可以互相转换,因此它们代表了帕金森氏综合征的不同阶段、形式或变化。帕金森氏病人也有“消极”特征——前提是这并非术语上的一个矛盾。因此沙尔科特别观察到,有些病人会坐上几个小时,不仅一动不动,而且明显没有丝毫运动的欲望:如果他人——从外界——给予运动的刺激、命令或要求,患者可能行动自如,但是他们似乎喜欢什么也不做,缺乏进入或维持任何运动过程的“意志”。据说这些病人患有意志缺失——或者说“意志缺乏性精神障碍”。
帕金森氏病人身上这种“消极”的紊乱或失调与疲劳感、乏力和某种“枯竭”有关,这种“枯竭感”实际上是感情、里比多(奥地利心理学家弗洛伊德用语,指性本能背后的一种潜在力量。——译者注)、动力和注意力贫乏的结果。所有的帕金森氏病人或多或少都表现出不同的行为、动力、决心、活力等等,这些都与病人在抑郁的痛苦挣扎中体验到的非常相似。②
因此帕金森氏病人同时遭受(尽管比例不一样)一种病理缺失和一种病理存在。前者把病人与流畅、恰当的正常行动(并且——在严重情况下——正常意识和思维过程)阻隔开,让病人感到“虚弱”,疲惫,乏力,精力被消耗;后者则构成某种专注、不正常的行为和病理组织。可以说,这让病人的行为扭曲成毫无意义、让人烦恼和不正常的形式。病人可以被想像成被帕金森氏综合征吞噬——伴随病理上的兴奋(“过度兴奋”)就像一般人可能被疼痛、快感、愤怒或神经病吞噬一样。首先,那种认为帕金森氏综合征对病人施有压力的想法似乎可以受到反常运动现象的支持,这种现象包括帕金森氏综合征的突然和完全(尽管是暂时的)消失或减弱——这在最严重的帕金森氏病人当中最为常见,变化也最为激烈①。
①因此我们可以把这些僵直的、一动不动的、几乎没有生命的病人看成雕塑,由于一些突然的紧急事件,赢得了他们的注意力(有个著名的例子,一个溺水的人被一位突然从轮椅上跳入水中的帕金森氏病人救了),立刻回复到正常状态。在这样的情况下,帕金森氏综合征的复发也常常和它消失时一样突然:一旦刺激因素消失,突然“正常”和苏醒的病人可能像一具木质模特一样倒入看护人的怀中。
杰拉尔德·斯特恩医生告诉我伦敦高地医院一位病人的类似情况。该病人的绰号是二十世纪五十年代著名球星“普斯卡斯”的名字。“普斯卡斯”常常一动不动地坐着——除了人们扔给他一个足球;这会立刻让他恢复活力。他会站起来,左突右闪,奔跑自如,用普斯卡斯式天才般的绝技运球。如果别人抛给他一个火柴匣,他可以用脚尖接住,踢入空中,再用脚接住,再踢……用脚摆弄火柴盒,把它抛到整间病房之外的距离。“普斯卡斯”很少表现出“正常”行动;只有这种神奇的、间歇性的高难动作,而这种动作突然产生,也突然消失。
高地医院还有另一个关于后脑炎病人的故事。两个男病人20年共处同一间病房,但没有任何接触,当然彼此也没有什么感情交流,两人都无法动弹和说话。一天傍晚,斯特恩医生在轮值期间听到那间一向安静的病房传出了可怕的声音。医生立刻带着几名护士冲到病房,看见那两个病人正在激烈地肉搏并且口出秽言,互相谩骂。用斯特恩医生的话来说,那个场面“不仅仅是不可思议——我们都没想过这两人能动起来。”费了好大劲这两人才被拉开,他们又不能动弹和说话了——此后15年都如此。在他们共处一室的35年里,这是他们惟一“恢复生气”的时刻。
同时存在运动不能与某种运动特技的情况在后脑炎病人身上十分典型;我想起一位病人,不是芒特卡梅尔的病人。一抛给这位病人三个(或更多)橘子她就能动弹起来。她可以立刻用一种难以置信的方法轮番抛接三个、直至七个之多的橘子——还可以一口气抛上半个小时。但她要是掉了一个橘子或被打断片刻,就又突然不能动弹了。还有一位这样的病人(莫里斯;P),1971年进入芒特卡梅尔。我不知道他可以活动,很长时间都以为他是“无可救药的运动不能”患者。直到有一天我正在作笔记时,他突然拿起我的检眼镜——最复杂的一部检眼镜——拆开它仔细观察,然后又组装好,并模仿我检查眼睛的样子,惊人地像。整个“表演”完美无缺,为时不过几秒钟。
帕金森氏综合征的部分减轻尽管没有如此突然和完整,但长期来看,这种部分的减轻同临床诊治更相关,因为它们是对那些有趣的、具有刺激性的情景作出反应,而这些情境要求非帕金森模式的参与。这种治疗刺激的不同形式在这本书的自传里都有例子,43页有清楚的论述——作者注。人们很难想像深度功能失调能够突然被治好,却能够理解紧张压力可以突然释放。这些意识总是不明显的,有时在沙尔科的思考中却很明显。实际上沙尔科一直强调帕金森氏综合征与神经官能症的不同状态或形式之间可能存在相近性:尤其是,沙尔科清楚地看到了帕金森氏综合征界限明显但可互相转化的三种状态——顺从性固执、阻碍性抵抗和爆发性急促状态——与紧张性精神分裂症及歇斯底里在形式上的相似。对二十年代后脑炎流行时帕金森氏综合征与其他官能失调病症异常增加的观察进一步证实了这些见解。自那之后,它们完全被“遗忘”,完全被神经学研究摒弃了。我们将会看到,左旋多巴的效果让人不得不对沙尔科和他同时代的医生所作的为人遗忘的分析和类比加以恢复和发展。
引子昏睡病(昏睡性脑炎)
1916年至1917年冬天,维也纳和其他一些城市忽然出现了一种“新”疾病并且迅速传播。三年后这种病遍布世界。昏睡病①的症状迥异,几乎没有两个病人的症状完全相同。症状十分奇怪,以至于医生把诊断定为流行性精神狂乱,传播性硬化症,流行性精神分裂症,非典型性狂犬病,非典型性骨髓灰质炎,等等。最初,好像是成百上千种疾病突然爆发了。正是通过康斯坦丁·冯·艾科诺莫深刻敏锐的临床经验以及对死去病人大脑的病理研究,证实这些疾病的患者不仅呈现相同的损坏,还含有一种亚显微、可穿透纤维的物质(病毒),能够把病传染给猴子——才发现了这种蛋白质疾病的身份。昏睡性脑炎——正如冯·艾科诺莫给它命名的那样——是一只千头蛇②。
①“昏睡病”这个术语在美国用于指称两种疾病,一个是非洲的、寄生虫产生的流行病(锥虫病),另一个是流行性病毒昏睡性脑炎;在英国,后者经常被称为“昏睡病”——作者注。
②因此产生了临床和流行病学上最具迷惑性的病症。英国最早认识到这种新的、奇怪的疾病在四处肆虐是在1918年的头几个星期。我们看一看当年4月20日的《柳叶刀》杂志和1918年10月英国政府文书局(见皇室文书局,1918)作出的惊人报告就可以重新感受到这些早期报道中反映的轰动。早在1915年至1916年冬,还有来自法国、奥地利、波兰和罗马尼亚的更早的报告,但由于战时信息传播的困难,这些报告显然不为英国人所知。我们可以从英国皇室文书局的报告看到当时各种报告对这种新型的、尚未识别的疾病是如何冠以如下名称的:波特林菌中毒,中毒性脑灰质炎,流行性昏迷,流行性嗜睡脑炎,急性脑灰质炎,小儿麻痹症,延髓性麻痹,癔病性癫痫,急性痴呆,有时干脆叫做“一种征兆不明的疾病,伴有脑炎症状”。这种命名上的混乱一直持续到冯·艾科诺莫作出大量澄清和统一的工作。在他之后我们才为这种疾病起了恰当的名称。
法国的克吕谢比冯·艾克诺莫早10天记载了40例“次急性脑脊髓炎”;两人均不知对方的研究工作
,因为巴黎和维也纳在第一次世界大战期间是敌对国。正如战后人们常常说的那样,对疾病认识的传播远远不如疾病的传播那么快。
最主要的问题被封锁,
不仅仅由发现者自己而且也由于民族偏见和自豪感;因为有很多年法国学术界都把这种疾病称为“克吕谢病”,而德国学术界则称之为“冯·艾克诺莫病”。而世界其他国家则中性地称之为昏睡性脑炎、流行性脑炎和慢性脑炎等等。实际上,几乎每个神经学家都有他们自己的命名:对于金尼尔·威尔逊而言,这种病是“中脑炎”,
而伯纳德·萨克斯则把它称为“颅底脑炎”。公众则简称成“昏睡病”——作者注。尽管过去曾经有无数规模更小的流行病,包括1672年至1673年间伦敦的昏睡病,但规模都比不上1916年和1917年开始的世界范围流行的那场。它在1927年消失,在此疾病肆虐的10年里,这种大面积流行病夺走或者摧残了将近500万人的生命。它的消失和到来一样神秘,一样突然。①那些患上昏睡病并处于急性期的人有三分之一都在深度昏迷、无法苏醒的状态中或在极度失眠的状态下衰竭死去。②
〖〗0〖〗0〖〗●新名著主义丛书 ◎苏醒 ○引子
①这场严重的脑炎流行病与世界级的“流感”流行病之间有些巧合和交叉——就像30年前意大利“昏睡病”之前有一种致命的、地区性的流感流行。很可能——但是不确定——流感和脑炎反映了两种不同病毒的作用,但是似乎有可能——甚至很可能——流感的流行为脑炎的流行做好了铺垫,并且流感病毒加强了脑炎病毒的威力,即灾难性地降低了抵抗力。所以,1918年10月到1919年1月之间,当世界一半的人口受到流感或其后果影响并且两千一百万以上的人口死亡时,脑炎呈现出最致命的形式。如果昏睡病被神秘地“遗忘”了,那么流感大流行(�